mitochondria

Een mitochondrium is een celorganel dat functioneert als energiecentrale van de cel.

Bouw:

• is meestal staafvormig en heeft een diameter van ongeveer 1 micrometer.

• heeft een buiten- en een binnenmembraan die bestaan uit fosfolipiden en eiwitten vergelijkbaar met celmembraan. De twee membranen hebben echter verschillende eigenschappen. Door de dubbele membraanorganisatie zijn er vijf verschillende compartimenten in het mitochondrium.

• buitenste membraan: de buitenste mitochondriale membraan bevat een groot aantal membraaneiwitten, porines genaamd

• Intermembraan ruimte: de intermembraan ruimte is de ruimte tussen de buitenste membraan en de binnenste membraan. Doordat de buitenste membraan vrij permeabel is voor kleine moleculen is de concentratie van kleine moleculen, zoals ionen en suikers in de intermembrane ruimte dezelfde als in het cytosol.

• Binnenste membraan: de binnenste mitochondriale membraan bevat eiwitten met verschillende soorten functies

• Cristae: de binnenste mitochondriale membraan is verdeeld in talrijke plooien die cristae genoemd worden. Deze vergroten de oppervlakte van de binnenste mitochondriale membraan en daarmee het vermogen om ATP te produceren.

• Matrix: de matrix is de ruimte omsloten door de binnenste membraan. Ze bevat ongeveer twee derde van de totale hoeveelheid eiwit in een mitochondrion.

Functie:

• Voornamelijk functie is synthese van AdenosineTri Phosphate (ATP)

• buitenste membraan: De porines in het buitenmembraqan vormen kanalen die moleculen van 5000 dalton of minder, vrij over de membraan laten diffunderen. Hierdoor kan o.a. het ATP uit het mitochondrium naar de rest van de cel.

• Intermembrane ruimte: Doordat de buitenste membraan vrij permeabel is voor kleine moleculen is de concentratie van kleine moleculen, zoals ionen en suikers in de intermembrane ruimte dezelfde als in het cytosol.

• Binnenste membraan:De binnenste mitochondriale membraan bevat eiwitten met vijf soorten functies:

• eiwitten, die de redoxreacties van de oxidatieve fosforylering uitvoeren

• ATP-synthase, dat de ATP-productie bevordert

• specifieke transporteiwitten om o.a. ADP en ATP in en uit de matrix te vervoeren

• eiwit-transportmachinerie

• mitochondriale fusie en deling van eiwit

• Cristae: Deze vergroten de oppervlakte van de binnenste mitochondriale membraan en daarmee het vermogen om ATP te produceren. Voor typische levermitochondriën is het gebied van de binnenste membraan ongeveer vijf keer zo groot als de buitenste membraan.

• Matrix:De matrix is belangrijk voor de productie van ATP. De matrix bevat een zeer geconcentreerd mengsel van honderden enzymen, speciale mitochondriale ribosomen, tRNA's, en een aantal kopieën van het mitochondriaal genoom. Van de enzymen zijn de belangrijkste functies de oxidatie van pyruvaat en vetzuren, en de citroenzuurcyclus.

• Overige functies ;

• Mitochondriën spelen een belangrijk rol in veel andere metabole processen, zoals: apoptose: geprogrammeerde celdood

• calcium-signalering (inclusief calcium-geïnduceerde apoptose)

• calciumopslag

• regulatie van cellulaire proliferatie

• regulatie van het cellulaire metabolisme

• bepaalde heemsynthese reacties

• steroïden-synthese.

Volgens de algemeen geaccepteerde endosymbiontentheorie zijn mitochondria, net zoals chloroplasten bij planten, te verklaren als oorspronkelijk vrijlevende bacteriën die al in een vroeg stadium in de evolutie intracellulair gingen leven in symbiose met hun gastheer. maternaal over (dus enkel via de eicel van de moeder). Een mitochondrium kan niet zelfstandig overleven want het is afhankelijk van eiwitten die worden geproduceerd in de celkern.